肾上腺意外瘤诊治关注 5 要点

2019-04-02 16:15 来源:丁香园 作者:优优行医
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随着医学影像检查技术日新月异的发展以及人们健康体检意识的增强,肾上腺意外瘤的发病率呈现逐年升高的趋势。那么肾上腺意外瘤究竟是何方神圣呢?该如何处理呢?

肾上腺意外瘤

肾上腺意外瘤(adrenal incidentaloma,AI)指采用影像学方法检查与肾上腺疾病无关的症状或者常规体检时偶然发现的肾上腺肿块,直径通常>1 cm。

目前肾上腺意外腺瘤以无功能腺瘤为主占 70%~80%,嗜铬细胞瘤 1。1%~11%,亚临床库欣综合征 5%~20%,原发性醛固酮增多症 1%~2%,肾上腺皮质癌<5%,转移瘤 2。5%。

诊治流程

AI 需多学科联合诊疗,初诊 AI 时必须逐一评估良恶性质及内分泌功能水平确定病因,将其区分可以随访观察的肿瘤和需进一步治疗处理的肿瘤。

临床上可以首先区分肿瘤的来源是髓质还是皮质,髓质来源以嗜铬细胞瘤最常见,皮质来源包括库欣综合征、醛固酮瘤、皮质癌等。

AI 的良恶性质评估 

AI 检出后首先需判定是否是恶性占位或恶性来源。

使用较为广泛的影像学检查有 CT、MRI 和正电子发射计算机断层显像 (PET)。

CT 和 MRI 旨在鉴别 AI 良恶性质,一般平扫 CT<10 Hu 且 <4 cm 者恶性率低。而 PET 多与 CT 技术联合使用,用于恶性肿瘤和转移病灶的诊断。

AI 的内分泌功能评估

AI 患者均需进行完善的肾上腺内分泌功能评估,以评估是否存在自主皮质醇分泌、嗜铬细胞瘤、醛固酮增多。下面介绍几个常见的 AI 类型:

1. 亚临床库欣综合征

是指那些自主分泌皮质醇过多却没有皮质醇增多症典型症状和体征的 AI 患者,也是最常见的有分泌功能的肾上腺意外瘤。

尽管缺乏库欣综合征典型的特征,但高血压、肥胖、糖尿病、动脉粥样硬化和骨质疏松的风险是增加的。

实验室检查包括:尿游离皮质醇水平升高,促肾上腺皮质激素低或受抑制,昼夜节律性的改变,1 毫克过夜地塞米松抑制试验后皮质醇不受抑制试验。

最佳筛选试验(在晚上 11 点服用 1 mg 地塞米松,在次日早上 8 点测定皮质醇水平,正常: 皮质醇<1.8 μg/dL;如果过夜试验 8 点的血清皮质醇异常,应该行血清 ACTH 和唾液皮质醇和 24 小时尿皮质醇,或两天小剂量地塞米松抑制试验来进一步明确其节律性。

2. 嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤以难以控制高血压、低血钾、肾素活性被抑制、代谢性碱中毒为典型特征。

对于存在高血压的 AI 患者,应测定血钾和血浆醛固酮浓度与血浆肾素活性 (PAC—PRA)的比值,比值大于 30 和 PAC>20ng/dl,高度提示自主分泌醛固酮的肿瘤。

3. 皮质癌

皮质癌预后差,患者平均生存期 18 个月左右,5 年生存率在 16% 左右,有功能的肿瘤占 26%~94%。皮质癌患者往往年龄较大,体质量减轻明显,肿瘤生长快。

4. 转移癌

常转移至肾上腺的肿瘤有肺癌、肾癌、结肠癌、乳腺癌、食管癌、胰腺癌、肝癌和胃癌。肾上腺的转移癌常常是双侧的且直径大于 3 cm。

AI 的治疗

AI 有无功能、是否为恶性可能、患者年龄、身体基本状况以及预后预期等,都是患者选择手术治疗或者长期随访考虑的因素,恶性 AI 及功能性 AI 需行手术治疗。

此外,多数研究认为无法定性 AI 者直径超过 4 cm 者,存在一定恶变风险及代谢紊乱综合征,或具有内分泌功能,应积极行手术治疗。AI 瘤体直径 4 cm 以下、无内分泌功能、生长缓慢的 AI 者需随访观察。

保守观察的良性 AI 患者需要在随后的 6~12 个月复查影像学检查,若随访中出现肿瘤增大超过 1 cm/年,或出现内分泌功能表现者应积极干预或手术治疗。

编辑: 董玥廷

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